渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症(ALS)，是一种病因未明的运动神经元疾病，同时累及上、下运动神经元患者，表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪，随着病情发展患者呼吸肌也会受到影响逐渐导致呼吸衰竭。

「渐冻症」患者的睡眠呼吸障碍

有研究显示，肌萎缩侧索硬化症患者呼吸功能障碍在疾病早期即可能存在，部分患者在日间立位时无主观呼吸困难症状，但在夜间睡眠中可以出现呼吸功能障碍。

患者睡眠呼吸障碍主要表现为夜间脉搏血氧饱和度下降伴长时间低通气事件,且多发生于快速眼动睡眠期。

• 夜间仰卧位肺活量较日间站立位明显降低，与清醒期相比，睡眠期每分钟静息通气量(VE)下降13%~15%，快速眼动睡眠期下降更加明显
• 睡眠中上呼吸道肌张力下降,从而上呼吸道管径变小、阻力增加,特别是快速眼动睡眠期呼吸肌张力进一步降低

为什么「渐冻症」患者需要使用无创呼吸机

随着病情发展，患者的呼吸肌逐渐萎缩无力，进而难以维持正常呼吸。无创呼吸机为患者提供无创通气辅助治疗，帮助患者克服呼吸困难的情况;

“渐冻症”患者佩戴无创呼吸机还可以预防或延缓呼吸肌受累疲劳和夜间缺氧症状的出现，对于保持患者的身体状况稳定，减轻痛苦和压力，提高患者生活质量，都具有重要作用。

*患者需要在医生的指导下使用无创呼吸机，根据患者的具体情况调整参数和模式。

「渐冻症」患者什么时候使用无创呼吸机

“渐冻症”患者使用无创呼吸机时段，主要取决于个体的病情进展和呼吸功能的受损程度。

• 在早期呼吸功能未受累时不需要使用无创通气支持随着病情发展，当患者出现呼吸困难、呼吸肌无力等情况医生可能会建议使用无创呼吸机;
• 通常在夜间、睡前或睡眠期间开始常规使用呼吸机.并根据需要逐步增加使用时间。有研究指出，ALS患者应每3个月进行1次呼吸功能评估，以便早期发现呼吸障碍，尽早进行无创通气支持治疗。